长大的PANDAS:一个有趣的案例研究

                                               

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我选择学作为专长的原因之一是为了解决那些听不到或被忽视或举止卑鄙的人的需求.这些人包括那些被当作粗毛,下垂、,工作和疯狂的人而被注销的人.我可以举的例子是军团.在过去的20年中,我最感兴趣的是对PANDAS的识别,理解和处理.这些人一直被忽视和一贯的举止.

在当前的医学世界中,个人或小组很难对公司医学和学术医学产生印象.曾几何时,成堆的病例报告和有趣的观察结果将得到可信度,话语权,并常常带来新发现.现在不是.

有一段时间,《新英格兰医学杂志》的通讯部分充斥着医师们的来信,他们汇报了观察和沉思.全国和世界各地的医师都做出了回应.通常,这导致了对新的或改进的诊断或新的或改进的治疗方法的识别.这是一个数字前聊天室.

A,那些日子已经一去不复返了.如今,发现只能由主要的学术中心进行.对于新的或新颖的治疗方法也是如此.这就是为什么PANDAS在死水中萎靡不振的原因,许多人仍将其称为假病.世界各地的独立医生提供任何东西的想法被忽略了.学者们决定什么是重要的,什么是不重要的.他们会在发现及时的时候决定什么是PANDAS,什么不是PANDAS.这就是为什么互联网已成为我们大多数人的“编辑信"部分的原因.

我治疗儿童,青少年和成人PANDAS已近20年了.然而,我和我的许多患者发现,对成人PANDAS的评估和治疗几乎是西西弗斯式的努力.虽然该疾病在儿童和青少年中得到承认,但在成人中却没有发生.仿佛它在18岁时就神奇地消失了,不会发生,复发或继续.这是荒谬的.更复杂的是一些学者认为PANDAS非常非常罕见.另一个错误的想法.

这些年来,我已经看到这种疾病以多种方式存在.简单的症状是喉咙痛后出现新的神经精神症状.更微妙和更困难的情况通常涉及模糊的神经精神症状.其中一些被遗漏,一些被忽略.还有一些归因于其他事物.

最具戏剧性的是情绪激动,激进和暴力的病人,他们无法控制爆发.这可能从儿童时代就已经存在,或者可能已经开始于成人生活.仔细的评估显示他们患有图雷特氏综合症.明显地,在治疗潜在的自身免疫性疾病后,症状显着减轻或完全缓解.这篇文章与PANDAS的评估或治疗无关.这是关于成年人问题的识别和验证.

我的一个同事和一个老朋友TW有两个孩子,现已成年,大约15年前,我为PANDAS治病.扁桃体切除术后,他们的症状都得到了完全缓解.无需进一步治疗.它们偶尔会有轻微的耀斑,很容易解决.

我的朋友一直有轻微的抽搐.我们以为是潘达斯,但没有做任何事情,因为它是温和的,不会打扰的,他的扁桃体已在儿童时期摘除.最近,他有一个小花而离奇的一集,值得报道.在成年人中表现出的迷人症状是了解这种疾病的一本案例.同时,他在急诊室和急诊室的不幸经历说明了对这类患者的不屑一顾.

TW患上了严重的鼻窦炎并发支气管炎.他反复接受了各种抗生素,皮质类固醇,鼻和肺吸入器以及鼻窦冲洗的治疗.急性感染消退,但仍存在明显的鼻窦炎症. TW的面部抽动开始加剧,从右上唇的轻微抽搐到明显的眼睑痉挛(闪烁),伴有多种形式的痉挛性颤抖和抽搐.强度波动.一切因寒冷而变得更糟.冷饮或冷空气会使一切振动.

与此同时,他随机出现打developed,但总是在冷饮后出现.他们将持续两到三个小时.

事情发展成口吃-通常很严重.伴有构音困难(发音困难),发声困难(喉部声音产生困难)和严重的单词查找问题. TW确切地知道他想说什么.他在脑海中看到了这个词,可以在大脑中拼出这个词,可以在他的脑海中“说"出它,但是它不会被表达出来.

同时,他经历了一些奇怪的头晕咒语.弯腰捡东西或系鞋带后,他站起来时头晕目眩.他认为这是一种特殊的自主神经失调.他的血压有各种各样的升高.在其他时候,它会非常低.他问我这个问题.我意识到他患有体位性体位性心动过速综合征(POTS),这是自身免疫性神经精神病的另一种表现.

与此同时,他短暂地出了城.他经历了一阵腹泻并没有解决.它拖了将近一个月.它起伏不定.他的大便和肠胃很恶臭.他到嘴里有一种奇怪的味道,他的味觉异常奇怪.妻子告诉他,他有异常的体味.

反复的抗生素治疗已引起结肠炎.这加剧了PANDAS.现在,有两个活跃的感染源引发了自身免疫性疾病.

我接到他妻子打来的电话.我立刻知道所有这一切都是PANDAS.由于我恰好是该领域的PANDAS评估和治疗专家,因此我对TW进行了监控.他感到困惑,但没有受到惊吓.他没想到自己会在医院急诊室结束.他打电话给我们的胃肠病学同事,他曾与我合作处理过以前的PANDAS结肠炎病例,但是在预定的约会之前情况就很紧急了.

在9月的一个星期六晚上,在他附近散步之后,出现了打ic.原来,这是初秋最凉爽的夜晚.后来他告诉我他一直在睡觉,窗户开着,没有毯子.凌晨四点,他醒来时感到非常奇怪.他的腹股沟非常冷,他感觉不到睾丸.他们不在那里.他的阴囊紧贴会阴,非常冷.

他稍等片刻,再次感到同样的结果.这是外国的东西.他安静地起身去他的书房.他拍了几下手以确保自己没有死或.他开始恐慌以为自己中风了.他决定必须去急诊室.

他试图告诉他的妻子发生了什么事,但听不清说话.他打电话给911,并试图让操作员理解他自己.奇怪的讲话和口吃使911操作员很难理解他.

救护车到了.演讲仍然是一个问题.大多数护理人员的问题都摇了摇头或点了点头.他指着腹股沟,但无法使自己明白.他的血压相当高.心电图正常.他们排除了中风,因为他的双侧握力强大而相等,并且面部动作对称.如果这是他们排除中风的方式,则他们必定会错过很多中风!

医护人员确定TW有高血压.忽略了他的许多演讲问题,多焦点面部抽动和腹股沟.他们告诉他星期一打电话给他的医生.他不符合紧急“奔跑"到医院的标准.如果他坚持,他们会搭便车.他的妻子坚持.他们给了他一个缓慢的乘车去医院的机会,并在凌晨5点左右将他送往急诊室外.

在入口处,他试图提供信息,但仍然无法很好地沟通.确实有一名护理人员进来并向护士提供了信息.

他的妻子到了.她正在打电话试图让他们的内科医生在医院出类拔萃,但他正在休假.

主治医师进入.当他讲故事时,她听着,经常在发音和发声上遇到困难.血压仍然很高.她听说过PANDAS.但是,她没有听说过腹股沟问题,而是对其进行了检查.她感到困惑和迷恋.

她下令进行化验,心电图检查,胸部X光检查,阴囊超声检查以及骨盆和腹部的CT检查.然后,她打电话给一名泌尿科医生,他发现了这种奇怪的现象.

可收缩的睾丸:将睾丸拉入腹股沟管,空的阴囊将其平滑收紧.它主要发生在男孩中,但确实发生在成年男性中.最常见的原因是暴露于寒冷.神经支配是生殖股神经的生殖支.这是一种神经运动反射.

TW请急诊医师给我打电话.我给她提供了一个非常简短的摘要,提出了一些建议,并要求进行更新.

撤消正在解决.到目前为止,所有测试结果均不显着.进行IV对比的腹部和骨盆CT检查的时间.对比包含碘.碘对肾脏不利.

在急诊室的接下来的几个小时中,TW的所有症状开始减弱,尽管以断断续续的方式出现,除了退缩以外,所有症状均短暂发作.他对抽筋和腹泻的胃肠道不适开始增加.

CT扫描完成后,TW被告知要喝大量的水.他大约20个小时没有进食或饮水,并且IV慢慢地淋了一升生理盐水.给一壶800ccs的冰水,TW很快就喝了.他又得到了一个水罐,而且很快就被消耗了.

几分钟后,TW开始颤抖.然后面部抽动变得疯狂.他试图说话.但这是难以理解的;口吃,构音,发音困难,伴有连续的单词查找问题.

TW的肠子发牢骚.吞入冰水后大约30分钟,他去了厕所.没有形成大便.只需清除液体即可.奇怪的是,液体看上去和闻起来像碘.或Betadine.发炎的肠子吸收液体以清除毒素.在这种情况下,它吸收了很多碘.结果是他的抗生素引起的结肠炎得到了解决.碘消毒了他的结肠.

10小时后,TW从医院出院,并转介给我和他的内科医生.没有新的处方.我对实验室和粪便培养的建议没有完成.

随着结肠炎的缓解,症状迅速减轻.没有进一步的撤退.鼻窦炎症减少,但蜡和蜡消失了.抽动和言语问题与炎症同步发生.

在临床上,TW做得很好.他习惯于抽动.现在,他不得不处理鼻窦炎症并避免过量使用抗生素.

我复习了整个课程.我认为是通过受影响的神经系统途径.我追踪了颅神经,神经和生殖器神经的神经分布.成人中的PANDAS和POTS令人着迷的案例.

要点是什么?好吧,医务人员的总体态度与经验相一致,即对有精神病问题的患者给予足够的重视.如果不是TW是医师,而ER医师与他的朋友/同事进行了交流,他可能会被视为疯子,被Haldol枪杀并送回家.或者更糟的是,在某个地方获得了精神科的认证.我为患者提倡数十年.我很高兴在那里为TW提倡.

如果在成年人中不出现PANDAS,那么TW到底经历了什么?转换歇斯底里?软骨不足症?恶意的?蒙克豪森综合症??'什么令人费解的解释可以解释这一点?在医学上,我们必须做出最简约的诊断.有一种统一的诊断方法吗?当然有.潘达斯/点.医师必须记住:如果您不考虑它,就不会寻找它.如果您不查找它,则找不到它. PANDAS发生在成人中.它可能是新的发作或正在进行中.自儿童时期起即为急性或亚急性.这是无可辩驳的.

关于18岁以后无法使用PANDAS的说法是荒谬的.那些选择否认这一点的人要么心胸狭窄,要么堵嘴.我发现最开明的自由思想家都在私人执业.他们不会因为具有“最佳实践"和诊断算法的公司或学术中心而被奴役.如果诊断未在他们的EHR中编码,则他们将不考虑该诊断.因此,我们的急诊医师在TW出院诊断中未提及PANDAS甚至自身免疫性疾病.这些系统是垂直集成的,即使他们自己从来没有想到过,也只有顶尖的人才可以拥有新的想法.

在繁忙的医院工作中,我每月对不由自主实施的患者诊断PANDAS超过一次.他们常常是侵略性的,暴力的或失控的.通常,他们具有症状和诊断的集合.最常见的是双极型,临界线和PTSD.他们实际上有与PANDAS相关的Tourette.有时会出现急性发作,伴有突然的,恐慌,进食障碍,抽动和剧烈爆发.在我的私人执业中也是如此.帮助这些人是艰巨的战斗.教育刑事法院法官以为患者的突然侵略是大脑发炎的症状,这很烦人,尤其是如果法院任命的“专家"精神病医生没有听说过PANDAS的话.

请(如果愿意)查看TW经历的一系列症状.所有这些都是在60年代后期的一个人身上发展起来的.那个怎么样?他有个PANDAS/POTS杂货店:多种面部抽动症; POTS;打清喉;口吃构音障碍声音障碍寻字问题;睾丸回缩.他有两个感染/炎症位点,可产生自身免疫反应.他有一个潘达斯家族的阳性家族史.

这里有两个最终的观察结果,可能有助于理解和治疗患者.首先,数十年来已知皮质类固醇可用于治疗由于脑炎,脑炎,血管炎等引起的中枢神经系统(CNS)炎症. PANDAS是大脑的炎症.难怪为什么皮质类固醇在这些情况下如此有用?

我现在有两例成年人在PANDAS爆发期间变得“精神病".发生妄想症,妄想,听觉和视觉幻觉以及爆炸性暴力行为.抗精神病药均能阻止,但它们均无效,并会加剧所有症状.逐渐减量的皮质类固醇激素爆发可以解决所有的精神病.

许多年前,我读了一篇晦涩的论文,题为“类固醇反应性精神病".我还无法找到它.它描述了几例慢性,强烈精神病,通常为裂脑肾形,对任何抗精神病药物治疗均无反应.泼尼松治疗清除了精神病.作者无法找到诸如狼疮性脑炎,血管炎或其他任何炎症的来源.我描述的情况与本文引用的情况相同.是否可能有很大一部分患有慢性,难治性精神病的患者患有PANDAS继发的自身免疫性脑炎?我认为是这样.为了证明这一点,需要对这些患者进行一些血液检查.如果我说对了,它将震撼整个企业.

第二,TW的结肠炎因渗透性吸收到他的结肠中的碘激增而被根除.碘治疗可能成为治疗这些疾病的一种新的有用工具吗?这是一种临床珍珠,可能在治疗抗生素引起的结肠炎(例如臭名昭​​著的艰难梭菌)中具有广泛的应用.

在医学界许多人对任何新想法或新诊断的接受都存在顽强的抵抗力.各种原因不是这里的重点.关键是,有许多人遭受着改变生活的疾病的折磨.通常,这些疾病的定义不明确:精神病;双极边缘;等等.他们似乎对治疗无反应.他们是困难的病人.他们不想变得更好.所有常见的对白.

如果所有这些患者都进行了几次血液检查,该怎么办?这些测试是便宜且普通的测试.可以诊断出多少例PANDAS?这些患者的前端治疗可能很昂贵.有时会进行扁桃体切除术. IVIG在不确定的时间段内.但是,如何改变长期无望的患者,残疾,非生产性患者的病程,将大量资源吸收给健康,有生产能力的人,这些人工作,抚养家庭,缴税和缴纳保险费,并且可能每月需要一次IVIG或其他疗法,这是什么? ?对于精算师和豆类柜台,我认为后者会把很多损失变成很多收益.

                                               
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