为什么罕见病的耻辱如此普遍?

由Marla Munro和Kathleen Bogart

全球范围内，有3亿多人患有7,000种已知的罕见疾病之一(Nguengang Wakap等人，2020年).在美国，任何影响小于
每年有20万人被认为是稀有的
.患有罕见疾病的人面临着许多与那些较常见的慢性疾病相同的挑战，但是由于他们的病情多么罕见，他们也面临着更多的障碍和污名.其中一些
独特的挑战
包括诊断时间明显延迟(平均七至九年)，多次误诊以及无法获得有关其病情的信息或治疗方法(von der Lippe等人，2017; Zhu等人，2017).

患有罕见疾病的人经常面临社会和心理挑战，例如
隔离
因为他们对自己的疾病一无所知(Anderson等人，2019; Bryson等人，2021)并且患病的风险更高
焦虑和抑郁

新研究

罕见病事实.欲了解更多信息，请访问罕见的网站

来源:经国家组织批准用于罕见病

艾勒丹洛斯综合症
，
肥大细胞活化障碍
， 和
发作性睡病
.我们对关于罕见病挑战的开放式调查问题的回答进行了定性分析.我们发现，结构性，人际关系和感觉上的污名可能对罕见病患者的日常生活产生普遍影响.

结构污名

我们的许多参与者写道，在医疗机构，工作场所和教育机构等社会结构中遭受结构性污名.他们对他们的医疗保健提供者感到沮丧.缺乏对罕见疾病的了解，当他们的提供者认为自己的症状为“头脑中的混乱"时，他们就变得无效了.雇主和学校经常拒绝满足他们的入学需求，这有时导致参与者不得不过早地离开工作或学位课程.此外，与饮食限制，活动能力，能量水平和感官敏感性有关的困难参与者也指出，总体上缺乏可及性.

人际歧视

人际间的污名发生在一个人与其他人的互动中.出现的最常见问题是缺乏可感知的社会支持，无效或缺乏他人的理解以及资本主义规范.当亲人没有尝试了解自己的罕见疾病时，参与者会感到沮丧，从而导致他们提供了不适当或不足的支持.由于这些情况非常罕见，因此很难获得其他罕见疾病患者的支持，尽管一些参与者发现了在线支持的罕见疾病患者社区.一些参与者写了关于被误解的感觉，并被其他人判断，他们认为自己的罕见疾病是自残的，或者是为了引起关注而做出的努力.此外，资本主义关于生产力和独立性的准则导致参与者感到不足，他们努力将自己的职业与个人身份分开.

毛毡柱头

耻辱感是指人们通过将那些负面刻板印象转向内心和/或以期望自己会遭受他人歧视的方式生活，从而理解自己所遭受的耻辱感的方式.一些参与者，尤其是那些症状较为明显的参与者，由于他们的罕见病而对自己的外表，行为或交流感到羞耻.有时这与较低的自尊有关.我们注意到的另一个主题是，参与者感到有必要“通过"或被视为身体强健，避免污名.有些人认为隐藏他们罕见病的症状或严重程度更容易使其他人感到舒服.

社会和系统变革的呼吁

总体而言，污名对我们的参与者产生了显着影响，并进一步加剧了慢性病带来的挑战.我们的结果表明，医疗保健提供者和公众都需要对罕见病进行更多的教育.此外，增加社会各个领域的可及性将改善罕见病患者的生活质量.

在个人层面上，与耻辱感进行斗争并促进更大的可及性似乎就像在和朋友打招呼一样.邀请他们参加活动时的饮食和感官需要，不提供有关可能的罕见疾病疗法的不必要的建议，并且认识到每个人的能力是不同的.

Marla Munro是一名博士学位.休斯顿大学心理咨询专业的学生和Bogart博士实验室的校友.